進行性全身性硬化症
一、 什麼是進行性全身性硬化症？
進行性全身性硬化症也就是俗稱的硬皮症，此症的主要特徵是全身的小動脈血管內膜增生，造成血流減少、阻塞，而使皮膚變硬、變厚、纖維化。除了皮膚以外，此病也可能侵犯全身各個器官。
硬皮症的好發年齡為20~50歲，女性病人之發生率為男性的四倍，疾病進行的速度，皮膚變硬的範圍，以及侵犯內臟器官的早晚，均難以預期。
二、 硬皮症的臨床症狀：
1. 血管：硬皮症會有『雷諾氏現象』這是一種小動脈血管的病變，當遇冷或情緒激動時，手指及腳趾會變白→變紫→變紅，長期反覆發生，容易造成指(趾)尖部位的缺血、潰瘍、壞死。
2. 皮膚：皮膚硬化多由手指開始，會有腫脹、僵硬的感覺，慢慢還會擴大至臉部、全身；此外，患者還會有嘴巴無法張大、皮膚紋路消失等現象。
3. 食道：食道纖維化造成蠕動減慢，而出現吞嚥困難、腹脹、上腹部燒灼感(食道逆流)等現象。
4. 肺臟：患者會有呼吸不順暢的現象。
5. 腎臟：臨床上可見尿蛋白、腎衰竭、高血壓。
6. 骨骼關節：因皮膚硬化造成關節僵硬及運動限制，而導致關節疼痛。
三、 硬皮症的治療方法：
目前硬皮症的治療目標是以減緩疾病的發展及減輕不適的症狀為主，一般的治療方法如下：
1. 使用血管擴張劑，使血流增加，減少指(趾)尖部位的缺血或壞死。
2. 急性期可使用低劑量之類固醇藥物，控制發炎的情形；長期則須使用第二線之免疫調節藥物〔如環孢靈〕。
3. 服用胃藥以減輕胃部不適的症狀。
4. 止咳、化痰藥可減少呼吸道的不適。
5. 手部石蠟熱療配合復健運動可以預防關節僵硬變形。
四、 您應注意的事項：
為了減緩疾病的進展及器官的侵犯，提升您的生活品質，請注意以下之事項：
1. 隨時添加衣服、戴手套、穿毛襪，注意身體之全身保暖可以減輕雷諾氏現象。
2. 經常在皮膚塗敷保護性油膏，保持濕潤，可以防止皮膚粗糙乾裂。
3. 不要抽煙，以防止小動脈的收縮。
4. 少量多餐、細嚼慢嚥、避免暴飲暴食，勿躺在床上進食，飯後請散步走動至少半小時，如此可以減輕胃部不適。
5. 睡覺時要床頭抬高15度。
6. 定期服用藥物，不可任意停藥或更改藥物劑量，避免疾病惡化。
7. 復健運動：
除了一般性的全身運動如：散步、打球、騎車以外，復健運動以手指及腳趾運動為主，每天3~4次，每次做15~20分鐘。
※石蠟熱療：放鬆手指或腳趾僵硬的肌肉，以便執行手、腳的復健運動。
※手部抓握運動：雙手手指如同握拳運動，一縮一放。
※扳手運動：右手手指伸直，以左手將右手手指向手背方向輕壓，左手亦以相同方法做之。
※壓指運動：將雙手掌及前臂平放於桌面，手掌向桌面施力，維持5秒後放鬆，反覆此動作5~10次，注意手腕關節勿施力。
※ 扳腳運動：以雙手協助腳趾向腳背方向輕壓，雙腳皆以相同方法做之。
8. 定期回門診追蹤檢查，以密切控制病情。
品質優先、視病猶親、突破創新
新世紀、新願景、新希望、新中榮
經免疫風濕科醫師專家檢視
台中榮民總醫院護理部編印
留言列表
